Epifisiolisi
Ortopedia e traumatologia e Chirurgia Protesica e dei Reimpianti di Anca e Ginocchio, IRCCS Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna.
Abstract
L’epifisiolisi è un’osteocondropatia dell’età evolutiva, caratterizzata dallo scivolamento dorso-mediale dell’epifisi femorale sulla metafisi. Colpisce 2-3 bambini ogni 100000 per anno, ed è la patologia dell’anca più frequente tra i 10-14 anni. Almeno un quarto dei casi è bilaterale, con insorgenza metacrona, usualmente nell’anno. L’eziopatogenesi è multifattoriale, endocrina e meccanica al contempo: è data da un cedimento meccanico delle strutture fibrose e cartilaginee della metafisi, indebolite da alterazioni endocrine. Nella maggior parte dei casi, la genesi idiopatica coinvolge soggetti obesi e sportivi. Tuttavia, circa il 20% dei casi è conseguenza di patologie endocrine e renali (epifisiolisi atipica). La storia naturale dell’epifisiolisi vede uno scivolamento senza restrizione nei quadri acuti, mentre, nei quadri cronici, lo scivolamento trova un freno e la riparazione della metafisi esita in un’alterata biomeccanica, causa successiva di impingement. Clinicamente, si assiste, pertanto, a quadri molto diversi, classificabili secondo il tempo di esordio, la gravità dei sintomi e il grado di scivolamento. La pre-epifisiolisi si accompagna a sintomatologia modesta, mentre l’epifisiolisi acuta si manifesta come un’urgenza, con dolore severo e limitazione funzionale pressoché totale. Quadri cronici sono espressione clinica dei danni indotti dal rimodellamento finale. La diagnosi è confermata dai rilievi radiografici. La stadiazione della patologia si basa sullo scivolamento dell’epifisi rispetto al collo femorale, secondo la classificazione di Southwick: un angolo cervico- diafisario minore di 30° definisce un’epifisiolisi minore, tra i 30 e i 60° una patologia moderata, maggiore di 60° una condizione grave. Nei casi di scivolamento cronico, si riconosce la strutturazione della deformità: reazione periostale, obliterazione della zona di scivolamento, rimodellamento del collo femorale. La risonanza magnetica del bacino è utile in casi dubbi: edema midollare, versamento articolare, allargamento della cartilagine di accrescimento nella porzione centrale o postero-mediale possono evidenziarsi ancora prima di un franco scivolamento. Il trattamento dell’epifisiolisi è sempre chirurgico, da scegliersi in base all’esordio dei sintomi e alla gravita dello scivolamento. La pre-epifisiolisi e l’epifisiolisi cronica meritano una fissazione con viti senza riduzione. I quadri acuti sono trattati con riduzione a cielo chiuso e fissazione con viti. L’epifisiolisi subacuta può essere efficacemente trattata con una riduzione a cielo aperto e fissazione con viti. In caso di epifisiolisi atipiche, casi severi, obesità, trova indicazione la fissazione profilattica controlaterale. Tra le complicanze dell’epifisiolisi, si annoverano la condrolisi, la necrosi avascolare dell’epifisi femorale, la chiusura prematura delle cartilagini di accrescimento, il fallimento o l’intolleranza meccanica ai mezzi di sintesi, l’impingement femoro-acetabolare. La necrosi avascolare è causata da una combinazione di tamponamento articolare e ostacolo alla perfusione, in esito di scivolamento e procedure chirurgiche. Essendo la necrosi la complicanza più temibile dell’epifisiolisi, la prevenzione è essenziale. Negli esiti di epifisiolisi, la conformazione della zona metaepifisaria è caratterizzata da alterazioni metafisarie compatibili con impingement di tipo cam. Una procedura artroscopica è consigliabile nelle deformità più semplici, mentre alterazioni circonferenziali richiedono un’osteocondroplastica a cielo aperto. Nei casi più severi, occorre aggiungere un’osteotomia di reindirizzamento, che può essere eseguita a livello intra-articolare (sottocapitato) od extra-articolare (basicervicale o intertrocanterico). L’osteotomia sottocapitata è tecnicamente complessa e si associa storicamente a maggiori tassi di necrosi e condrolisi, tuttavia consente la miglior correzione anatomica. Al contrario, l’osteotomia extra-articolare corregge indirettamente e non completamente il difetto metafisario, ma comporta meno complicanze e difficoltà tecniche.
Parole chiave: scivolamento, epifisi femorale, necrosi, impingement femoro-acetabolare, anca
L’epifisiolisi è un’osteocondropatia dell’età evolutiva che comporta il dislocamento dell’epifisi femorale sulla metafisi del collo femorale, con prevalente direzione dorso-mediale1.
Epidemiologia
L’epifisiolisi presenta un’incidenza media annua di 2-3 casi ogni 100.000 bambini, pur con notevoli differenze su base etnica e geografica (fino a 10 pazienti su 100.000 in Medio Oriente)2,3. In Italia, dal 2001 al 2015, l’incidenza media di ricovero ospedaliero per epifisiolisi si è attestata sui 2,9 pazienti per 100.000 abitanti al di sotto dei 20 anni. Si sta assistendo ad un incremento sostanziale dell’incidenza e ad una più precoce insorgenza, in relazione all’aumento dell’obesità e ad una più precoce maturazione scheletrica.
Patologia dell’anca più frequente tra i 10-14 anni, l’epifisiolisi coinvolge prevalentemente il sesso maschile (1.5:1)2,3. L’epifisiolisi è bilaterale nel 25% dei casi, anche se scivolamenti di bassa entità sono probabilmente molto più frequenti, specialmente negli individui sportivi. L’insorgenza bilaterale è metacrona, nell’80% dei casi avviene entro l’anno.
Eziopatogenesi e storia naturale
L’epifisiolisi è una patologia ad eziopatogenesi complessa e multifattoriale1,3.
La cartilagine di accrescimento del collo femorale è protetta da un anello fibroso pericondriale, che previene la dislocazione dell’epifisi. In presenza di disordini endocrini, anomalie meccaniche della coxo-femorale o in pazienti soggetti a micro-traumatismi ripetuti, le forze di taglio sull’anello fibroso pericondriale possono diventare eccessive e condurre allo scivolamento in senso dorso-mediale dell’epifisi femorale, ovvero, più correttamente, alla migrazione del collo femorale in direzione ventro-laterale lungo un asse eccentrico1,3.
L’eziologia principale dell’epifisiolisi, definita come idiopatica, è da rintracciarsi in una combinazione di fattori meccanici e metabolici1,3,4. Più dell’80% dei bambini con diagnosi di epifisiolisi presentano un indice di massa corporea maggiore del 95° percentile. L’obesità può aumentare il rischio di insorgenza della patologia sia come rischio meccanico, sia come disordine metabolico. Inoltre, i bambini obesi presentano una diminuzione dell’antiversione femorale e un orientamento più verticale della fisi femorale prossimale in rapporto ad una riduzione dell’angolo cervico-diafisario.
Le epifisiolisi atipiche sono invece associate a definiti disturbi endocrini (obesità, distrofie adiposo-genitali, panipopituitarismo, ipogonadismo, ipotiroidismo, deficit dell’ormone della crescita) e renali (osteodistrofia), più raramente a una precedente chemio-radioterapia4. Non è raro che l’epifisiolisi sia il primo sintomo della sottostante patologia endocrina. Un valido aiuto diagnostico per l’individuazione dell’epifisiolisi atipiche è il test età-peso ed il test dell’altezza4.
La progressione dell’epifisiolisi è determinata dal tipo di esordio1. Nell’epifisiolisi acuta, lo scivolamento può progredire spontaneamente senza restrizioni. In questi casi, il rischio di necrosi cefalica per interruzione della vascolarizzazione epifisaria è maggiorato (16-18%)1-3. I casi cronici, invece, sono autolimitanti e il rapporto posizionale meta-epifisario viene stabilizzato dalla chiusura prematura della fisi, a distanza di circa 8-9 mesi dall’esordio. Ulteriori rimodellamenti avvengono anche dopo il completamento della crescita. Anche negli scivolamenti più lievi, l’esito è una perdita dell’offset femorale con presenza di una protrusione ossea metafisaria in posizione anterolaterale (bump), causa di impingement femoro-acetabolare tipo cam.
Diagnosi
Le epifisiolisi sono classificate in base all’insorgenza dei sintomi e all’inabilità al cammino1,3. La pre-epifisiolisi è un quadro clinicamente poco evidente, caratterizzato da sporadici dolori inguinali dopo attività sportiva e minimo o nullo impegno articolare: una limitazione dell’intrarotazione deve suscitare il sospetto di scivolamento epifisario. L’insorgenza acuta è sostanzialmente assimilabile ad un distacco epifisario, con una clinica eclatante e severa limitazione funzionale: rappresenta un’urgenza ortopedica. I casi subacuti insorgono nelle settimane: si rivelano con quadri di dolore più o meno intenso, zoppia di fuga ed accorciamento dell’arto. L’epifisiolisi cronica è invece clinicamente subdola e si manifesta con gli esiti della riparazione. In qualche caso, alla condizione cronica si sovrappone un’esacerbazione acuta, l’epifisiolisi acuta su cronica.
Lo studio radiografico del bacino in due proiezioni è utile in ogni caso sospetto di epifisiolisi, per lo studio del rapporto tra i nuclei di ossificazione1. In condizioni normali, una linea tangente tracciata superiormente al collo femorale interseca la porzione laterale dell’epifisi (linea di Klein). Inoltre, è identificabile un triangolo a maggiore densità radiografica formato dalla sovrapposizione tra acetabolo e porzione inferiore della metafisi.
Nell’epifisiolisi, entrambi i riscontri radiografici sono assenti1,3. Si rende apprezzabile anche una deviazione angolare maggiore di 2° tra la perpendicolare alla base dell’epifisi e la parallela al collo femorale. Tuttavia, in alcuni casi precoci, può essere evidente solo un’anomalia del margine al passaggio meta-epifisario ed un allargamento della cartilagine di accrescimento.
L’entità dello scivolamento può essere valutata tramite la classificazione di Southwick: un angolo cervico- diafisario minore di 30° definisce un’epifisiolisi minore, tra i 30 e i 60° una patologia moderata, maggiore di 60° una condizione grave1. Nei casi di scivolamento cronico, si riconosce la strutturazione della deformità: reazione periostale, obliterazione della zona di scivolamento, rimodellamento del collo femorale.
Per i casi dubbi, trova indicazione una risonanza magnetica del bacino3,4. I comuni riscontri d’esordio sono l’edema midollare, il versamento articolare, eventualmente l’allargamento della cartilagine di accrescimento nella porzione centrale o postero-mediale. Inoltre, la risonanza magnetica è indicata nella diagnosi delle complicanze più temute dell’epifisiolisi, la necrosi avascolare e la condrolisi.
Trattamento
Il trattamento dell’epifisiolisi è scarsamente standardizzato. Fondamentale è una corretta stadiazione del caso sulla base dell’insorgenza e della gravità dei sintomi e dello scivolamento5-7.
Nella pre-epifisiolisi, si procede ad una stabilizzazione dello scivolamento epifisario tramite fissazione con viti su letto di trazione: si genera così un’epifisiodesi5.
In caso di epifisiolisi instabile, il trattamento di riferimento è la riduzione a cielo chiuso e la fissazione con viti6. La procedura è eseguita in urgenza, entro 24 ore dall’esordio dei sintomi, per minimizzare il rischio necrotico da ostacolo della perfusione epifisaria posteromediale. Previa riduzione su letto di trazione tramite manovra di flessione, abduzione ed intrarotazione, si controlla in radioscopia la ricostruzione della linea di Klein; quindi, una volta raggiunta una riduzione adeguata, si esegue una fissazione con viti (Fig. 1).
L’epifisiolisi subacuta, che presenta già caratteri cronici riparativi, può non consentire manovre riduttive a cielo chiuso5-7. Pertanto, questi casi possono giovarsi di riduzioni a cielo aperto tramite osteotomie a livello della fisi, utilizzando un approccio anteriore a minima invasività locale. Segue quindi una consueta fissazione con viti dopo ripristino dei parametri biomeccanici.
L’epifisiolisi cronica non può essere ridotta a cielo chiuso, per via dei processi riparativi già in atto5-7. In caso di scivolamenti minori (Southwick I), si procede a fissazione con viti per evitare ulteriori progressioni dello scivolamento. Quindi, si riserva un’osteoplastica a cielo aperto o artroscopica ai casi sintomatici che, alla fine dello sviluppo, presentino impingement.
I casi cronici con scivolamenti moderati e severi, richiedono un’osteotomia correttiva volta alla correzione del difetto meta-epifisario5-7.
Un altro argomento controverso è il trattamento dell’anca controlaterale1,3,7. Si considera di procedere a fissazione dell’anca controlaterale in caso di epifisiolisi atipica, obesità, casi precoci, scivolamenti severi.
Complicanze, esiti e relativi trattamenti
Tra le complicanze dell’epifisiolisi, si annoverano la condrolisi, la necrosi avascolare dell’epifisi femorale, la chiusura prematura delle cartilagini di accrescimento, il fallimento o l’intolleranza meccanica ai mezzi di sintesi, l’impingement femoroacetabolare8.
La condrolisi è una complicanza temibile, ad incidenza sostanzialmente sconosciuta, che può essere idiopatica (rara) o innescata dalla perforazione articolare di mezzi di sintesi8. Consiste in una riduzione sintomatica del 50% dello spazio articolare. Il trattamento è prevalentemente preventivo (evitare la penetrazione articolare durante la fissazione) e non chirurgico, volto alla mobilizzazione articolare e al controllo dei sintomi. Generalmente, tende ad autolimitarsi nell’arco di dieci mesi.
La necrosi avascolare è causata da una combinazione di tamponamento articolare e ostacolo alla perfusione1,7,8. L’incidenza è correlata alla severità dello scivolamento, ma è spesso conseguenza dei trattamenti chirurgici (riduzione forzosa e lesione vascolare durante le procedure intracapsulari). Poiché la necrosi è considerata la complicanza più temibile dell’epifisiolisi, la prevenzione è essenziale: i trattamenti chirurgici conseguenti sono impegnativi e spesso richiedono la sostituzione protesica in giovane età.
La chiusura prematura delle cartilagini di accrescimento è diretta conseguenza della fissazione, e parte integrante del trattamento: insorge circa 5-6 mesi dopo la procedura chirurgica8. Questa complicanza esita in un’alterazione della biomeccanica dell’anca, in particolare eterometria degli arti inferiori, perdita di offset, coxa vara.
Negli esiti di epifisiolisi, la conformazione della zona metaepifisaria è caratterizzata da una perdita di offset femorale, aumento dell’angolo alfa, retroversione e varismo del collo: un impingement di tipo cam8 (Fig. 2).
La clinica è dominata da dolore e riduzione dell’escursione articolare: un’anca che raggiunge meno di 90° di flessione e 15° di intrarotazione presenta esiti di epifisiolisi. Pazienti sintomatici con evidenza di modesti esiti di epifisiolisi, bump anterolaterale, in assenza di displasia acetabolare o artrosi conclamata traggono beneficio da procedure artroscopiche: sutura o debridement del labbro, regolarizzazione e riparazione cartilaginea, bonifica del bump. A medio termine, si sono notati miglioramenti clinici significativi rispetto al pre-operatorio, aumento dell’intrarotazione, correzione dei parametri radiografici. Per gli slittamenti più severi e deformità metafisarie circonferenziali e posteriori, è preferibile un’osteocondroplastica a cielo aperto. Tuttavia, nei casi più severi, occorre aggiungere un’osteotomia di reindirizzamento, che può essere eseguita a livello intra-articolare (sottocapitato) od extra-articolare (basicervicale o intertrocanterico)8,9. L’osteotomia sottocapitata è tecnicamente complessa e si associa storicamente a maggiori tassi di necrosi e condrolisi, tuttavia consente la miglior correzione anatomica. Al contrario, l’osteotomia extra-articolare corregge indirettamente e non completamente il difetto metafisario, ma ad un minor prezzo di complicanze e difficoltà tecniche.
L’osteotomia sottocapitata, proposta inizialmente da Dunn, può essere eseguita con accesso anteriore, evitando la lussazione dell’anca e preservando la vascolarizzazione epifisaria9. L’obiettivo è rimuovere il tessuto patologico in sede anterolaterale attraverso un’osteotomia a cuneo, evitando di ledere la corticale posteromediale. L’osteotomia è poi stabilizzata con due viti cannulate percutanee. In uno studio di Faldini et al su una serie di epifisiolisi moderate-gravi stabilizzate, si sono ottenuti buoni risultati clinici e nessuna complicanza necrotica a breve termine9.
L’osteotomia intertrocanterica è in grado di correggere il conflitto, la malrotazione ed il varismo cervico-diafisario8,9. Può essere indicata anche in caso di necrosi post-epifisiolisi. La procedura consiste nella rimozione di un cuneo a base anteriore o anterolaterale (in dipendenza dalla deformità, dorsale o mediale) e nella fissazione tramite placca del frammento distale in flessione, abduzione e rotazione interna. Il tasso di complicanze si è attestato sul 7%, equamente diviso tra condrolisi e necrosi avascolare. I risultati a lungo termine hanno dimostrato una sopravvivenza libera da protesi maggiore del 90% a 20 anni.
Nei casi di artrosi conclamata conseguente a necrosi o impingement, la sostituzione protesica trova indicazione in tutti i pazienti che presentino fusione della cartilagine triradiata10. Nonostante la complessità della deformità femorale (anche per pregresse osteotomie), protesi standard con accoppiamenti a basso tasso di usura hanno dimostrato risultati validi nei più giovani, pur con tassi di revisione maggiori rispetto alle protesi d’anca su artrosi primitiva.
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