Manuale di Ortopedia e Traumatologia

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Il morbo di Dupuytren rappresenta una patologia a patogenesi ancora incerta, con decorso progressivo, caratterizzata dalla comparsa di contrattura dell’aponeurosi palmare, che si traduce clinicamente in una visibile retrazione dell’aponeurosi palmare e deformità delle dita in flessione. La patologia colpisce maggiormente il sesso maschile, di razza caucasica, in particolare del Nord Europa, con età media di insorgenza intorno ai 50 anni.

La sua patogenesi sembra correlabile all’interazione tra fattori individuali, predisposizione genetica e fattori estrinseci. Si parla di diatesi per indicare la comparsa di una forma di malattia più aggressiva, dovuta a fattori individuali, insorgenza precoce, familiarità, manifestazioni bilaterali e associate alla comparsa di lesioni in sedi ectopiche.

La lesione caratteristica del morbo di Dupuytren è rappresentata dal nodulo, di consistenza solida, non dolente, adeso alla cute ed alla fascia palmare. Nel suo decorso, si osservano fasi di attività e fasi di quiescenza, tuttavia in progressione in senso distale fino ad esitare in una corda fibrosa che assume le caratteristiche di uno “pseudotendine”, clinicamente associata ad una evidente contrattura in flessione delle dita.

Studi genetici e immunoistochimici sembrano identificare nella patogenesi delle lesioni tipiche la produzione in modo esuberante di una forma alterata e patologica di collagene tipo III da parte di miofibroblasti attivati, verosimilmente indotta da mutazioni genetiche probabilmente trasmesse con modalità autosomica dominante a penetranza variabile, con alterazione dei normali percorsi di segnale di alcuni geni, quali WNT, e di fattori di crescita, quali TGF-B e FGF, che sembrerebbero così poter spiegare l’attivazione dei meccanismi che portano alla comparsa della fibrosi a livello della porzione palmare della mano. In tali meccanismi sembrano avere un ruolo anche il danno ipossico generato a livello microvascolare, tale da indurre la produzione di ROS e di una reazione infiammatoria locale con conseguente rilascio di citochine proinfiammatorie, anch’esse con un potenziale ruolo di induzione sui meccanismi della fibrosi.

Clinicamente i noduli fibrosi compaiono a livello palmare, in prossimità della piega palmare, o a livello digitale, soprattutto a carico del 4^ e 5^ raggio, sul versante ulnare; con il progredire della fibrosi, che si estende distalmente, si assiste alla comparsa di corde fibrose e alla deformità delle dita con contrattura in flessione, la cui gravità si può misurare secondo la Classificazione di Tubiana-Michon, che permette di suddividere i pazienti in vari gruppi in base al grado di contrattura presente.

La severità della contrattura, unitamente a fattori di tipo individuale, influisce sulla scelta del trattamento, che può essere di tipo non chirurgico oppure chirugico. Il trattamento non chirurgico annovera diverse opzioni, tra cui l’impiego di Collagenasi ottenuta da C. Histoliticum, oltre che altre terapie mediche, la cui efficacia tuttavia è ancora oggetto di valutazione. Una opzione meno invasiva può essere la fasciotomia percutanea.

Le opzioni di trattamento chirurgico più invasive, invece, si basano sul razionale, in casi di pazienti selezionati, di controllare il decorso della patologia e della contrattura, asportando la lesione fibrosa. La fascectomia, in base alla sua estensione, può essere di tipo locale, regionale o totale (aponeurectomia).

Nel caso si opti per un trattamento più esteso, sarà da valutare l’impiego di innesti o di lembi per coprire il difetto di copertura.

Tuttavia, anche il trattamento chirurgico non risulta definitivo e non si possono escludere casi di recidiva, soprattutto nei pazienti con diatesi o forme di lunga durata, oltre che eventuali complicanze, sia di tipo locale che sistemico.

Si conclude, dunque, che il morbo di Dupuytren rappresenta ancora oggi una patologia la cui etiologia non è ancora completamente nota; nonostante le varie opzioni di trattamento, la guarigione completa non può essere ottenuta, per l’alto rischio di recidive, ma si può monitorare la sua evoluzione, cercando di eseguire una adeguata prevenzione prima che la patologia raggiunga una certa severità.

Parole chiave: contrattura di Dupuytren, fisiopatologia, mano, fasciotomia, fascectomia