Manuale di Ortopedia e Traumatologia

Il morbo di Blount (tibia vara acquisita), è una patologia acquisita evolutiva, descritta per la prima volta da P. Erlacher nel 1922 e poi codificata da W.P. Blount nel 1937 ¹. È dovuta a un’alterazione asimmetrica dell’ossificazione encondrale della cartilagine di accrescimento prossimale della tibia, con conseguente deformità tridimensionale: evidente deviazione, monolaterale o bilaterale, in varo e torsionale, talvolta con eterometria degli arti inferiori. Si presenta in due forme distinte, caratterizzate da diversa età di insorgenza e specifica evoluzione clinica: forma infantile (early-onset form) e forma adolescenziale (late-onset form, > 10 anni), alle quali conseguono strategie terapeutiche differenti. Pur essendone ancora sconosciute l’esatta etiologia e fisiopatologia si sono individuati fattori di rischio nell’obesità, nell’appartenenza al gruppo afro-americano e nel precoce inizio della stazione eretta. Il trattamento, ortesico e/o chirurgico va proposto in base all’età, al tipo e grado di deformità e alla probabilità evolutiva ². Il quadro radiografico è diagnostico: serve per distinguerlo da altre forme di varismo tibiale, fisiologiche o patologiche, e per classificarlo sec. Langenskiöld ³.

Negli USA la prevalenza del m. di Blount è < 1%, con predominanza della forma infantile, dei maschi (♂) sulle femmine (♀) e dei casi bilaterali. Per contro, la forma adolescente è generalmente monolaterale, più frequente in pazienti con ascendenti africani o scandinavi.

L’etiologia del m. di Blount è multifattoriale, biologica e meccanica. Il sovraccarico della porzione postero-mediale della tibia prossimale svolge un ruolo fondamentale, ma non può essere l’unica causa. Si ipotizza una componente genetica predisponente visto che colpisce anche bambini di peso corporeo normale e gruppi etnici specifici. Le forze meccaniche di compressione determinano un danno della fisi, con conseguente disturbo della sua capacità di crescita, fino alla epifisiodesi asimmetrica ².

L’anamnesi, l’esame obiettivo e quello radiografico sono generalmente sufficienti per porre diagnosi. La deviazione in varismo degli arti inferiori è reperto clinico comune e fisiologico fino all’età di due anni, dopo tale età vi è una transizione verso il valgismo, che raggiunge i valori massimi a circa 3-4 anni. Il varismo persistente, in soggetti sovrappeso, deve essere considerato con sospetto ⁴. Nelle forme patologiche, la deformità progredisce gradualmente con la crescita, risultando in una deformità tridimensionale (deviazione in varo, procurvato, torsione tibiale interna e eterometria degli arti inferiori). Possibili anche malallineamento apparato estensore, deformità in valgo della tibia distale e alterazione del femore distale ^4-6.

Forma infantile del morbo di Blount

Diagnosticata generalmente tra 1 e 3 anni di età, la forma infantile è raramente dolorosa, ♀>♂, bilaterale 50%. Evidente la dislocazione laterale del ginocchio durante la fase di appoggio. L’epifisiodesi mediale della tibia prossimale diventa irreversibile tra i 6 e gli 8 anni. Può avere evoluzione spontanea favorevole, ma è frequente la recidiva dopo trattamento.

Forma adolescenziale del m. di Blount

Questa forma insorge con dolore localizzato alla faccia anteriore del ginocchio, nella tarda infanzia (> 10 aa.), in pazienti obesi, monolaterale 90%, con alterazioni radiologiche patologiche anche del femore distale.

La diagnosi differenziale (d/d) della forma infantile deve essere posta con il varismo fisiologico degli arti inferiori caratterizzato da curvatura ad ampio raggio che coinvolge tibia e femore, moderata prevalenza di lato e tendenza evolutiva favorevole. Nel m. di Blount la deformità è più netta, centrata sul terzo prossimale della tibia, non del ginocchio. Se l’angolo MDA è > 11° è m. di Blount. Altre patologie che devono essere considerate nella d/d sono: rachitismo (varie forme), osteocondromi multipli, m. di Ollier, lesioni traumatiche, condrodisplasia meta-epifisaria ^7,8.

Imaging

Negli stadi iniziali l’esame radiografico deve comprendere una proiezione antero-posteriore degli arti inferiori in ortostatismo, (dalle anche alle tibio-tarsiche) per misurare il varismo. Reperti radiografici iniziali: sporgenza acuta (becco) della metafisi prossimale mediale della tibia, allargamento irregolare della fisi mediale, inclinazione mediale dell’epifisi e deviazione in varo della metafisi.

L’imaging radiologico è fondamentale sia per la diagnosi sia per valutare evoluzione e prognosi.

1. Angolo Metafiso-Diafisario (MDA) o di Levine-Drennan: misura la relazione tra la diafisi tibiale e la porzione superiore della cartilagine di accrescimento. Può essere utilizzato come fattore predittivo di evolutività^5,6:

• angolo < 10° probabilmente fisiologico, 95% risoluzione spontanea;

• angolo tra 11° e 16° va osservato attentamente, rischio di progressione;

• angolo > 16° ha il 95% rischio di progressione.

2. Angolo femoro-tibiale: misura della gravità della deformazione in varo.

3. Angolo del becco metafisario mediale (MMBA): strumento diagnostico di screening per individuare i soggetti a rischio. Associato a MDA patologico, conferma il sospetto diagnostico.

Classificazione di Langenskiöld^9-10

La classificazione di Langenskiöld prevede 6 stadi, che progressivamente definiscono la gravità della patologia. È più adatta a stadiare la forma infantile. Dallo stadio V presenta una barra ossea (b.o.) a livello della fisi. (d/d con b.o. per lesioni di origine meccanica, traumatica o infettiva).

• Stadio I: irregolare ossificazione regione metafisaria mediale;

• Stadio II: “Becco” metafisario, depressione della fisi;

• Stadio III: scalino nel “becco”, depressione metafisaria;

• Stadio IV: assottigliamento fisi, riempimento depressione;

• Stadio V: alterazioni fisi ed epifisi, piatto tibiale inclinato;

• Stadio VI: barre ossee, epifisiodesi mediale.

La risonanza magnetica (RM), con somministrazione di mezzo di contrasto¹¹ valuta tutte le strutture: cartilagine, menischi, legamenti, vascolarizzazione dell’epifisi, la loro funzionalità e rapporti e permette una classificazione (Fort-de-France (FDF) ².

Quella radiografica è, comunque, tuttora la più utilizzata.

Il trattamento dipende da diversi fattori: soprattutto età (ossea e anagrafica) del paziente, tipo e gravità della deformità. L’età scheletrica è fondamentale nel determinare timming, modalità, entità di correzione e per ipotizzare la potenziale crescita residua ^2,12,13.

Trattamento incruento

Nei pazienti diagnosticati prima dei 4 anni e con stadio di malattia I o II di Langenskiöld si possono utilizzare tutori tipo KAFO (ginocchio-caviglia-piede), con sollecitazione in valgo del ginocchio: maggior probabilità di successo pz. < 3 anni, non obesi, uso regolare (notte, almeno 1 anno), ma compliance sfidante in bambini molto attivi ¹², risultati non uniformi.

Trattamento chirurgico

Quando indicato, l’intervento chirurgico ha lo scopo di ristabilire l’allineamento dell’articolazione e dell’arto, cercando di prevenire la recidiva e l’eterometria degli arti alla maturità scheletrica. Indipendentemente dal trattamento scelto e dal mezzo di sintesi utilizzato, vanno rispettate le regole biomeccaniche dei soggetti in accrescimento.

Emi-epifisiodesi

È la tecnica più utilizzata per la correzione progressiva delle deviazioni angolari degli arti, con rapporto costo-efficacia favorevole, rispetto alle osteotomie correttive: riduce dolore, perdita ematica, rischi operatori e tempi di immobilizzazione, ma richiede una fisi ancora funzionante, compresa la parte mediale, per almeno 3-4 anni. Sono stati utilizzati mezzi di sintesi diversi: graffe, fili e 8-plate o simili. La compressione determina rallentamento o arresto della crescita della fisi (legge di Hueter-Volkmann) dal lato dove applicata: con il tempo, mediante la crescita dalla parte opposta, si può ottenere la correzione del difetto assiale. Rimosso il mezzo di sintesi la crescita della fisi generalmente riparte “regolarmente”, talvolta con effetto rebound. Nel m. di Blount i risultati sono meno prevedibili, perché la patologia è della fisi mediale, quella che dovrebbe crescere. In forme moderate/severe sono riportati casi di rottura delle viti: si consiglia l’uso di due placche poste parallele e di viti di acciaio non cannulate ^14,15.

Questo trattamento non è idoneo per pazienti di età inferiore a 2 anni, nella forma adolescenziale con deviazione assiale > 15°, accorciamento > 1 cm. e con meno di 2 anni di crescita ossea.

Osteotomia/e

L’indicazione all’osteotomia/e correttiva/e è nei pazienti di età inferiore a 4 anni, con m. di Blount certo, caratteri di progressività o fattori di rischio allo stadio I della classificazione di Fort-de-France (FDF) ¹³ o in pazienti di 3 o più anni indipendentemente dallo stadio di Langenskiöld o a partire dallo stadio III indipendentemente dall’età. Il livello dell’osteotomia deve essere prossimale, ma al di sotto dell’apofisi tibiale anteriore per prevenire rotula bassa, malallineamento e insufficienza dell’apparato estensore. Varie le tecniche chirugiche descritte per eseguire osteotomia: a cuneo di addizione o sottrazione, a cupola o oblique. Data l’alta probabilità di recidiva nella forma infantile e la tridimensionalità del difetto, bisogna ottenere una iper-correzione di 5°-15° in valgo, con traslazione mediale e rotazione esterna di 10°/15°. La correzione può essere ottenuta, dopo l’osteotomia, immediatamente o gradualmente, con l’uso di fissatori esterni (FE). I FE permettono di controllare l’asse e, contemporaneamente, di correggere l’eterometria. La correzione in acuto, rispetto alla correzione graduale, ha maggior rischio di lesione del n. sciatico-popliteo esterno, spesso transitoria, e sindrome compartimentale, indipendentemente dal tipo di osteotomia e/o del mezzo di sintesi ¹⁶.

Correzione immediata

Durante la correzione in acuto il frammento distale varo va fissato in valgo, traslato medialmente e ruotato all’esterno. Può essere necessario associare altre procedure. Vantaggio: controllo immediato del risultato, ma maggior rischio di sindrome compartimentale e lesione del n. peroneale.

Correzione progressiva

Eseguita l’osteotomia, la correzione si effettua gradualmente (settimane), con il FE (mono-assiali, circolari, esapodalici). Vantaggi: minor rischio di lesione neuro-vascolare, sindrome compartimentale e possibilità di correggere la deformità contemporaneamente su tutti i piani, compreso allungamento.

Condrodiastasi

Con fiches nell’epifisi e nella meta-diafisi il FE esegue una distrazione progressiva asimmetrica, media 1-1.5 mm/die, max 13° se FE assiale. La scarsa diffusione è dovuta alla difficile prevedibilità del risultato e al rischio di complicazioni: infezioni, dolore, epifisiodesi ¹⁷.

Resezione barra ossea

Nel m. di Blount è più difficile individuare un piano di clivaggio tra b.o. e tessuti adiacenti, che si presti all’escissione chirugica, per il ripristino della normale crescita e la prevenzione della recidiva. I risultati migliori si ottengono in pazienti < 7 anni di età, se si associa osteotomia correttiva in valgo ¹⁸.

Sollevamento del piatto tibiale mediale

Progressivamente il condilo femorale mediale si affonda nella depressione del piatto tibiale. L’intervento di elevazione del piatto tibiale è indicato dopo i 6 anni, stadio V-VI di Langenskiöld. La tecnica prevede un’osteotomia condotta o appena sotto o intra-epifisaria, con cerniera a livello della porzione mediana della cartilagine articolare al fine di preservare la superficie articolare. Deve essere stabilizzata con un innesto adeguato, associata a epifisiodesi prossimale (tibia e perone) ^19,20.

Instabilità articolare, artrosi, tromboflebiti, sindrome compartimentale, infezioni, epifisiodesi, recidiva, rottura mezzi di sintesi.